Pozdní kožní porfyrie přichází ve své familiární formě s autosomálně dominantním způsobem přenosu defektu uroporfyrinogendekarboxylázy ve všech tkáních, nebo ve formě sporadické s tímto defektem jen v játrech, s prevalencí v naší populaci v poměru přibližně 1:15 000. Etiologicky se na jejím vzniku podílí přetížení organismu železem (způsobené často mutací genu hereditární hemochromatózy, HFE), chronická intoxikace alkoholem, dlouhodobá léčba estrogeny a infekce hepatitidou C. Spolehlivými terapeutickými metodami jsou sériové venepunkce a perorální léčba nízkými dávkami chinolinových antimalarik, případně kombinace obou. Sdělení hovoří o faktorech a podmínkách vzniku nemoci a o mechanismech léčebného působení obou uvedených metod. Zároveň uvádí na základě svých zkušeností návrh racionálního schématu optimální terapie PCT.

        Klíčová slova: porphyria cutanea tarda – přetížení organismu železem – uroporfyrinogendekarboxyláza – mutace HFE genu – hepatitida C – alkohol – estrogeny – venepunkce – antimalarika