Jaterní selhání po podání kyseliny valproové u kojence s deficitem cytochrom c oxidázy
Smolka V.1, Reitinger J.1, Bekárek V2, Hansíková H 2, Neklanová M.1, Kameníčková J.1, Adam T2Tesařová M 3, Čapková M 3, Zeman J 3
Dětská klinika, Fakultní nemocnice, Olomouc, přednosta prof. MUDr. V. Mihál, CSc. Laboratoř dědičných metabolických poruch, Fakultní nemocnice, Olomouc,2 přednosta doc. MUDr. P. Schneiderka, CSc. Klinika dětského a dorostového lékařství 1. LF UK a Centrum integrované genomiky, Praha,3 přednosta doc. MUDr. J. Hoza, CSc. |
|
Souhrn:
Mitochondriální poruchy energetického metabolismu se mohou v novorozeneckém a kojeneckém věku projevit jaterním selháváním. Je popsán klinický obraz onemocnění a výsledky metabolických studií u lOtýdenního kojence s progredující encefalomyopatií, laktátovou acidózou, poruchou aktivity cytochrom c oxidázy a fulminantním jaterním selháním, které se u chlapce rozvinulo 4 týdny po zahájení léčby kyselinou valproovou. Souvislost se zahájením antiepileptické léčby podporuje podezření, že kyselina valproová může indukovat fuhninantní jaterní postižení u dětí s poruchou aktivity komplexů dýchacího řetězce. U všech dětí s podezřením na mitochondriální onemocnění by podávání léků obsahujících kyselinu valproovou mělo být velice pečlivě zvažováno.
Klíčová slova:
fulminantní jaterní selhání, kyselina valproová, cytochrom c oxidázy
|
