Dermatofibrosarcoma protuberans weisst die Rezidive, die wahrscheinlich als Folge des Tumorresiduums nach der chirurgischen Behandlung entstehen, sehr oft vor. Aufgrund dieser Tatsache werden die wiederholte chirurgische Eingriffe erforderlich. In diesem Beitrag stellen wir unsere Erfahrungen mit chirurgischer Behandlung eines Tumors im Hals- und Schulterbereich eines älteren Mannes nach Ablauf von zehn Jahren chirurgisches Follow up vor. Dieser Fall ist damit interessant, da die agressive Therapie ziemlich spät, im fortgeschrittenen Stadium begonnen wurde. In diesem Krankheitsstadium wurden schon zahlreiche Lymphknoten von harter Konsistenz in der Umgebung und die Merkmale einer partiellen myxoiden Degeneration der Tumormasse festgestellt. Trotz initialer ausgedehnter Exzision wurden in den nächsten acht Jahren fünf lokale Rezidive ohne lokalen oder entfernten Metastasen beobachtet. Die Rezidive bildeten sich vorwiegend im Bereich der grössten Degeneration und Infiltration des Tumors, als auch in solchen Stellen, wo die Ränder der Exzision weniger als zwei Zentimeter von dem Tumor entfemt wurden. Ausgedehnte Exzision, langzeitige Beobachtung und die Zusammenarbeit des Chirurges mit einem Pathologen spielen eine massgebende Rolle in der Therapie und Prognose dieses ungewöhnlichen Tumors.

        Key words: dermatofibrosarcoma protuberans, fibrohistiocytic tumors, neoplasm