Problematika prionových neuroinfekcí se stala velmi naléhavou záležitostí po vzniku epidemie bovinní spongiformní encefalopatie, která kulminovala v roce 1993. Jednotlivé případy se stále vyskytují. Dalším důvodem byl objev nové varianty Creutzfeldt-Jakobovy nemoci u relativně mladších osob, u kterých byla prokázána souvislost s alimentární cestou nákazy, dosud bylo popsáno asi 140 postižených. Fyziologické priony jsou glykoproteiny, zakotvené v raftech celulárních membrán (zejména neuronů) glykosylfosfatidylinositolovou kotvou. Působí jako signalizační molekuly a účastní se na metabolizmu mědi. Intenzivní výzkum řady renomovaných laboratoří dosud neprokázal s jistotou, jakým způsobem vzniká patogenní izoforma prionů, daná převahou beta-konformace v polypeptidovém řetězci. Patogenní izoformy se tvoří intracelulárně po předchozí endocytóze. Agregací abnormálních prionových molekul vznikají prionová amyloidní depozita v podobě fibril a plátů, uložených v neuropilu. Neurologickou symptomatologii vyvolává zánik neuronů, který není zcela úměrný množství amyloidních depozit. Charakteristický nález spongiózy a imunohistochemický průkaz k proteázám rezistentního prionu jsou jedinými spolehlivými testy. Spolehlivý intravitální test z krve či moči zatím není k dispozici. Všechny druhy lidských i zvířecích transmisivních spongiformních encefalopatií vznikají jen u geneticky vnímavých jedinců. Je podán stručný přehled klinických forem a některých aspektů z oboru biochemie a genetiky.

        Klíčová slova: transmisivní spongiformní encefalopatie u lidí a zvířat, prionové neuroinfekce, CJD, vCJD, BSE, scrapie, CWD.