SYNDROM KALCIFYLAXE JAKO KOMPLIKACE
CHRONICKÉHO SELHÁNÍ LEDVIN
Popis šesti kasuistik a literární přehled
Válek M., Sulková S., Schestauberová E., Švára F., Mann H., Polakovič V.
Interní oddělení Strahov 1. LF UK a VFN, Praha |
|
Souhrn:
Kalcifylaxe je vzácná komplikace chronické renální insuficience nejasné patogeneze. Je způsobená kalcifikací
medie drobných artérií spojenou s fibrózou intimy a tvorbou trombů, což vede ke vzniku nekróz kůže a podkoží.
Komplikací tohoto syndromu je vznik obtížně léčitelné superinfekce defektů a následná sepse. Onemocnění má
vážnou prognózu. Jedná se o retrospektivní studii, která popisuje 6 pacientů – 4 muže a 2 ženy ve věku 35–59 let.
Sledovali jsme parametry kalcio-fosfátového metabolizmu, přítomnost rizikových faktorů a vliv paratyreoidektomie.
Pět pacientů bylo dialyzováno, jeden byl po transplantaci. U všech byly přítomny nekrózy kůže a podkoží. Parat-
hormon byl vysoký, normální i nízký, kalcium normální nebo mírně zvýšené, fosfor vysoký nebo normální. Kalcium
bylo podáváno před propuknutím onemocnění pěti pacientům, kalcitriol třem. U pěti pacientů byla provedena
paratyreoidektomie. Tři zemřeli – všichni na sepsi, dalšímu musela být amputována dolní končetina pro nehojící se
defekty a u posledních dvou se stav zlepšil. Naše zjištění podporují hypotézu, že na vzniku kalcifylaxe se podílí
podávání kalcia a kalcitriolu. Rovněž se potvrdila vážná prognóza onemocnění, pokud dojde k infekci defektů.
Klíčová slova:
kalcifylaxe, chronické selhání ledvin, kalcio-fosfátový metabolizmus.
|