MNOHOČETNÉ EXTRARENÁLNÍ KOMPLIKACE WEGENEROVY GRANULOMATÓZY
Říhová Z., Merta M., Ryšavá R., Bezdíček P., Danzig V., Goričan K., Lukáš J., Skalická P., Vernerová Z., Tesař V.
I. interní klinika 1. LF UK a VFN, Praha IV. interní klinika 1. LF UK a VFN, Praha ORL oddělení VFN, Praha Oční klinika 1. LF UK a VFN, Praha Ústav patologie 1. LF UK a VFN, Praha |
|
Souhrn:
Obsahem sdělení je kazuistika pacientky s Wegenerovou granulomatózou, u níž se choroba bezprostředně manifestovala perforací rohovky. Kromě této oční komplikace bylo diagnostikováno postižení ledvin pauciimunní nekrotizující glomerulonefritidou se srpky, postižení ORL oblasti a plic. Nemocná prodělala infarkt myokardu nejspíše na podkladě koronární arteritidy a aortální valvulitidy při základním onemocnění. Další raritní komplikací byla masivní enteroragie. Obraz onemocnění doplnily vaskulitické kožní eflorescence, artralgie a febrilie. Správná diagnóza byla podpořena průkazem cANCA protilátek. Po navození klinické a laboratorní remise onemocnění kombinovanou imunosupresivní terapií se stav pacientky zkomplikoval vznikem subglotické stenózy nejspíše v rámci reparativních změn.
Klíčová slova:
Wegenerova granulomatóza, ANCA, aortální valvulitida, subglotická stenóza.
|