SEKUNDÁRNÍ HEMOFAGOCYTUJÍCÍ SYNDROM
PŘI SYSTÉMOVÉM ONEMOCNĚNÍ
Večeř J., Charvát J., Kubátová H., Kvapil M.,
Interní klinika 2. LF UK a FN, Praha 1 Oddělení klinické hematologie FN, Praha 2 Ústav klinické imunologie 2. LF UK a FN, Praha |
|
Souhrn:
Dvacetiletý muž léčený dva roky pro séropozitivní revmatoidní artritidu byl přijat pro febrilní stav provázený
ikterem, anémií a leukopenií. Základní onemocnění je dlouhodobě stabilizováno, před přijetím dostával pouze
udržovací terapii - prednison (v dávce 5 mg ob den) a metotrexát (15 mg jednou týdně). Somatický nález při přijetí
byl bez výraznějších odchylek, z rutinních laboratorních vyšetření byly leukocyty 2,1 x 10
9
/l, erytrocyty 3,7 x 10
12
/l,
hemoglobin 95 g/l, hematokrit 0,29, trombocyty 156 x 10
9
/l. Od přijetí byly zvýšené hodnoty jaterních enzymů
(ALT, AST, ALP, GMT) asi na desetinásobek normálních hodnot, koagulační vyšetření vykazovalo snížené hodnoty
Quickova testu na 55 %. Vzhledem k přetrvávající leukopenii byla provedena sternální punkce s nálezem zvýšeného
počtu buněk RES (18,4 %) se známkami hemofagocytózy. Fagocytující retikulum pohlcovalo krevní elementy -
erytrocyty, normoblasty, granulocyty, destičky. Podle literárních zkušeností jsme zahájili kombinovanou imunosup-
resní léčbu kortikoidy a cyklosporinem. Již následující den po nasazení vysoké dávky kortikoidů došlo k poklesu
horečky, ústupu ikteru a postupnému poklesu jaterních testů. Po dvaceti dnech byl nemocný v dobrém stavu propuštěn
domů. Nyní je při udržovací léčbě prednisonem a cyklosporinem již 4 měsíce stabilizován.
Klíčová slova:
systémové onemocnění, hemofagocytující syndrom, revmatoidní artritida, anémie, leukocytopenie,
|